) یک بیماری نادرارثی غالب و وابسته به کروموزوم  xمی‌باشد. این بیماری به طور شایع پوست، چشم، مو، سیستم عصبی مرکزی و دندان‌ها را درگیر می‌کند. بیماری در خانم‌ها شایع‌تراست. یافته‌های پوست و مو مهم‌ترین جنبه تشخیص این سندرم در بیماران می‌باشد. درگیری سیستم دندانی به صورت کاهش تعداد دندان‌های شیری و دائمی  از نظر تشخیصی در مرحله بعدی قرار می‌گیرد.

بیمار دختر 10 ساله‌ای است که دارای ضایعات پوستی، آلوپشیا، تاخیر در زمان رویش دندان‌ها و هایپودنشیا می‌باشد. از نظر نورولوژیک و افتالمولوژیک مشکل خاصی نداشته و علت مراجعه، مشکلات دندانی بود. با توجه به تاریخچه  ضایعات پوستی و مشکلات دندانی بیماری  Incontinenta pigmenti تشخیص داده شد.