fa گزارش موردی یک کودک مبتلا به هیالن فیبروماتوزیس جوانان آناتومی آناتومی گزارش مورد case report <p class="Chekide" style="margin: 0in 0in 0pt text-align: justify unicode-bidi: embed direction: rtl" dir="rtl"><span lang="FA" style="font-family: Nazanin font-size: 9.5pt mso-bidi-language: FA mso-ansi-font-size: 8.5pt">هیالن فیبروماتوزیس جوانان بیماری نادری است که با بروزندول و تومورهای متعدد روی پوست, فلکشن کنتراکچر مفاصل وهیپرتروفی لثه تظاهر میکندو کمتر از 70 مورد از آن در دنیا گزارش شده است. </span></p><p></p><p class="Chekide" style="margin: 0in 0in 0pt text-align: justify unicode-bidi: embed direction: rtl" dir="rtl"><span lang="FA" style="font-family: Nazanin font-size: 9.5pt mso-bidi-language: FA mso-ansi-font-size: 8.5pt">در این گزارش یک مورد از این بیماری در پسر 14 ساله اردنی معرفی می‌شود که با تابلوی علایم فوق مراجعه کرده, دربررسیهای رادیولوژیکی وجود ضایعات استئولیتیک و اروزیون واسکلروتیک مارژین وتوده های نسج نرم در انتهای فالنگس دیستال انگشتان پا مشاهده شد ودر بررسی پاتولوژیکی وجود کلاژن وفیبروبلاست‌ها در زمینه ماتریکس هیالینی وتوزیع وسیع و جاگیری فیبروبلاست‌ها در یک ماتریکس ائوزینوفیلی بیشکل مشاهده شد و تشخیص </span><font size="2"><font face="Times New Roman"><span dir="ltr">JHF</span><span dir="rtl"></span></font></font><span style="font-family: Nazanin font-size: 9.5pt mso-ansi-font-size: 8.5pt"><span dir="rtl"></span> </span><span lang="FA" style="font-family: Nazanin font-size: 9.5pt mso-bidi-language: FA mso-ansi-font-size: 8.5pt">مسجل گردید. علی‌رغم نادر بودن این بیماری, در موارد وجود ندول و تومورهای متعدد به همراه کنتراکچر مفصلی باید به این بیماری فکر کرد. </span></p><p></p><p></p><p class="Chekide" style="margin: 0in 0in 0pt text-align: justify unicode-bidi: embed direction: rtl text-justify: kashida text-kashida: 0%" dir="rtl"><span lang="FA" style="font-family: Nazanin font-size: 9.5pt mso-bidi-language: FA mso-ansi-font-size: 8.5pt"></span></p><p> </p><p></p> <font face="Times New Roman" size="3"> </font><p align="center" class="Abstract" style="margin: 0cm 0cm 0pt text-align: center"><strong><font face="Times New Roman"><span style="font-size: 10pt">Received: 1 Apr, 2013 Accepted: 13 Jun, 2013</span><span style="font-size: 10pt mso-fareast-language: EN-US"><o:p /></span></font></strong></p><font face="Times New Roman" size="3"> </font><p class="Abstract" style="margin: 0cm 0cm 0pt"><span style="mso-fareast-language: EN-US"><strong><font size="3"><font face="Times New Roman">Abstract<o:p /></font></font></strong></span></p><font face="Times New Roman" size="3"> </font><p class="Amatnmagale" style="margin: 0cm 0cm 0pt text-align: justify"><span style="mso-fareast-language: EN-US mso-fareast-font-family: Calibri"><font size="3"><font face="Times New Roman">Juvenile hyaline fibromatosis is a rare genetic disease that is characterized by multiple papulonudular skin lesions, gingival hypertrophy and joint contracture. According to our knowledge, less than 70 cases with features suggesting the diagnosis have been reported. It is an autosomal recessive disease that is usually detected in infancy or early childhood. <o:p /></font></font></span></p><font face="Times New Roman" size="3"> </font><p class="Amatnmagale" style="margin: 0cm 0cm 0pt text-align: justify"><span style="mso-fareast-language: EN-US mso-fareast-font-family: Calibri"><font size="3"><font face="Times New Roman">We report a 14-year old boy, who presented skin colored to erythematous painless rubbery nodules on the scalp, face, hand, and feet and flexion contracture on both elbow and gingival hypertrophy. <o:p /></font></font></span></p><font face="Times New Roman" size="3"> </font><p class="Amatnmagale" style="margin: 0cm 0cm 0pt text-align: justify"><span style="mso-fareast-language: EN-US mso-fareast-font-family: Calibri"><font size="3"><font face="Times New Roman">Radiological findings showed erosion at the end of distal phalanxes with marginal sclerosis and soft tissue masses on toes. Pathological finding were an increased number of fibroblasts embedded in an amorphous eosinophilic hyalinized matrix. Some stoma cells were observed in the lacuna-like spaces (chondroid cell) within this material. <o:p /></font></font></span></p><font face="Times New Roman" size="3"> </font><p class="Amatnmagale" style="margin: 0cm 0cm 0pt text-align: justify"><span style="mso-fareast-language: EN-US mso-fareast-font-family: Calibri"><font size="3"><font face="Times New Roman">For our patient, the diagnosis of JHF was based on the presence of typical tumoral lesions, gingival hyperplasia, joint contracture, and the characteristic histopathological findings. The presence of amorphous hyaline material in the dermis supported our diagnosis of JHF. <o:p /></font></font></span></p><font face="Times New Roman" size="3"> </font><p class="Amatnmagale" style="margin: 0cm 0cm 0pt text-align: justify"><font face="Times New Roman"><b><i><span style="font-size: 10pt mso-fareast-language: EN-US mso-fareast-font-family: Calibri mso-bidi-language: FA"></span></i></b></font></p><font face="Times New Roman" size="3"> </font> هیالن فیبروماتوزیس جوانان, ندولهای متعدد, هیپرتروفی لثه, کنتراکچر مفصل, استرومای هیالینی Juvenile hyaline fibromatosis, Multiple nodules, Gingival hypertrophy, Joint contracture, Hyaline matrix 373 378 http://umj.umsu.ac.ir/browse.php?a_code=A-10-582-367&slc_lang=fa&sid=1 Mehdi Amirnia مهدی امیرنیا 370031947532846007441 370031947532846007441 No Associate Professor of Dermatology, Tabriz University of Medical Sciences, Sina Hospital, Tabriz, Iran دانشگاه علوم پزشکی تبریز-بیمارستان سینا Farahnaz Zeinali فرحناز زینعلی drs_zeinali@yahoo.com 370031947532846007442 370031947532846007442 Yes Resident of Dermatology, Tabriz University of Medical Sciences, Sina Hospital, Tabriz, Iran دانشگاه علوم پزشکی تبریز- بیمارستان سینا