fa Incontinenta pigmenti (Bloch-Sulzberger disease) در یک دختر 10 ساله آناتومی آناتومی گزارش مورد case report <p class="Chekide" style="TEXT-JUSTIFY: kashida TEXT-ALIGN: justify TEXT-KASHIDA: 0% MARGIN: 0in 0in 0pt unicode-bidi: embed DIRECTION: rtl" dir="rtl"><font size="2"><font face="Times New Roman"><span dir="ltr">)</span><span dir="rtl"></span></font></font><span style="FONT-FAMILY: Nazanin FONT-SIZE: 9.5pt mso-ansi-font-size: 8.5pt mso-bidi-language: FA"><span dir="rtl"></span> <span lang="FA"><font face="Nazanin" size="2">یک بیماری نادرارثی غالب و وابسته به کروموزوم </font></span></span><span dir="ltr"></span><span dir="ltr"><span dir="ltr"></span><font size="2"><font face="Times New Roman"><span style="mso-spacerun: yes"> </span>x</font></font></span><span lang="FA" style="FONT-FAMILY: Nazanin FONT-SIZE: 9.5pt mso-ansi-font-size: 8.5pt mso-bidi-language: FA">می‌باشد. این بیماری به طور شایع پوست، چشم، مو، سیستم عصبی مرکزی و دندان‌ها را درگیر می‌کند. بیماری در خانم‌ها شایع‌تراست. یافته‌های پوست و مو مهم‌ترین جنبه تشخیص این سندرم در بیماران می‌باشد. درگیری سیستم دندانی به صورت کاهش تعداد دندان‌های شیری و دائمی<font face="Nazanin"><span style="mso-spacerun: yes"><font size="2">  </font></span>از نظر تشخیصی در مرحله بعدی قرار می‌گیرد.^<p></p></font></span></p><p class="Chekide" style="TEXT-JUSTIFY: kashida TEXT-ALIGN: justify TEXT-KASHIDA: 0% MARGIN: 0in 0in 0pt unicode-bidi: embed DIRECTION: rtl" dir="rtl"><span lang="FA" style="FONT-FAMILY: Nazanin FONT-SIZE: 9.5pt mso-ansi-font-size: 8.5pt mso-bidi-language: FA">بیمار دختر 10 ساله‌ای است که دارای ضایعات پوستی، آلوپشیا، تاخیر در زمان رویش دندان‌ها و هایپودنشیا می‌باشد. از نظر نورولوژیک و افتالمولوژیک مشکل خاصی نداشته و علت مراجعه، مشکلات دندانی بود. با توجه به تاریخچه<font face="Nazanin"><span style="mso-spacerun: yes"><font size="2">  </font></span>ضایعات پوستی و مشکلات دندانی بیماری </font></span><span dir="ltr"></span><span dir="ltr"><span dir="ltr"></span><font size="2"><font face="Times New Roman"><span style="mso-spacerun: yes"> </span>Incontinenta pigmenti</font></font></span><span dir="rtl"></span><span style="FONT-FAMILY: Nazanin FONT-SIZE: 9.5pt mso-ansi-font-size: 8.5pt"><span dir="rtl"></span> </span><span lang="FA" style="FONT-FAMILY: Nazanin FONT-SIZE: 9.5pt mso-ansi-font-size: 8.5pt mso-bidi-language: FA">تشخیص داده شد.</span></p><p class="Chekide" style="TEXT-JUSTIFY: kashida TEXT-ALIGN: justify TEXT-KASHIDA: 0% MARGIN: 0in 0in 0pt unicode-bidi: embed DIRECTION: rtl" dir="rtl"><b><span lang="FA" style="FONT-FAMILY: Nazanin FONT-SIZE: 9.5pt mso-ansi-font-size: 8.5pt mso-bidi-language: FA"></span></b></p> <p> <strong> Abstract </strong></p><p>  Incontinenta pigmenti or Bloch-Sulzberger syndrome is a rare x-linked dominant disease that mainly affects the skin, eye, hair, central nervous system and teeth. The disease is predominant among women.Dermatologic manifestations are among the most important aspects for the diagnosis of the syndrome. Oral involvement characterized by hypodontia of deciduous and permanent teeth is important for diagnosis and treatment of the patient. We report the case of a 10-year-old girl with cutaneous manifestation and hypodontia. The ophthalmologic and neurologic disturbances were not significant and the chief complaint of the patient was missing teeth. The diagnosis was established according to the history, physical examination, and radiography of teeth. </p><p>  SOURCE: URMIA MED J 2013: 24(1): 78 ISSN: 1027-3727 </p> incontinenta pigmenti، تظاهرات دهان Incontinenta pigmenti, Oral, Manifestation 65 68 http://umj.umsu.ac.ir/browse.php?a_code=A-10-582-332&slc_lang=fa&sid=1 Negin Roonasi نگین روناسی 370031947532846006790 370031947532846006790 No Hamedan University of Medical Sciences دانشگاه علوم پزشکی همدان Nasrin Rafieian نسرین رفیعیان 370031947532846006791 370031947532846006791 No Hamedan University of Medical Sciences دانشگاه علوم پزشکی همدان Sanam Mirbeigi صنم میربیگی drsmirbeigi@gmail.com 370031947532846006792 370031947532846006792 Yes Yazd University of Medical Sciences دانشکده دندانپزشکی، دانشگاه علوم پزشکی یزد