TY - JOUR T1 - APLASIA CUTIS CONGENITAL (ACC) TT - فقدان مادرزادی پوست JF - URMIAMJ JO - URMIAMJ VL - 19 IS - 1 UR - http://umj.umsu.ac.ir/article-1-262-fa.html Y1 - 2008 SP - 72 EP - 76 KW - Aplasia KW - Congenital KW - Cutaneous absence KW - Aplasia skin N2 - پیش زمینه و هدف: آپلازی مادرزادی پوست اغلب یک ضایعه خوش خیم ایزوله است، اما ممکن است همراه با سایر آنومالی­های فیزیکی و یا مالفورماسیون­ها و سندرم­ها همراه باشد. با یک تئوری همه انواع این ضایعات را نمی­توان توجیه کرد زیرا این ضایعات فنوتیپ بیماری­های مختلف می­باشد و بیش از یک مکانیزم در به وجود آمدن آن دخالت دارد. مکانیزم­ها شامل فاکتورهای ژنتیک،‌ تراتوژن­ها، اختلالات عروقی و تروما است. فریدن یک طبقه بندی که شامل 9 گروه است برای توصیف آپلازی مادرزادی پوست ایجاد کرده است که براساس تعداد ضایعه و محل ضایعه و وجود و یا عدم وجود آنومالی­های همراه است.مواد و روش کار:این مطالعه به صورت مشاهده ای - مقطعیانجام گرفت. جهت جمع آوری اطلاعات، از روش سرشماری استفاده شد. اطلاعات به دست آمده توسط نرم افزار Ep16 مورد آنالیز توصیفی قرار گرفت.یافته­ها: 2 نوزاد که شامل 9 پسر و 11 دختر با نقص پوستی از مهر ماه 1376 الی مهر 1384 در بیمارستان اکبرآبادی متولد شدند، مورد مطالعه قرار گرفتند. ضایعات پوستی 85٪ منفرد، 65٪ در ناحیه اسکالپ و 50٪ در ناحیه ورتکس و 5٪ در ناحیه پاریتال و 15٪ در ناحیه پاریتو اکسی پیتال و 15٪ در ناحیه لومبو­ساکرال و 20٪ در انتها­ها قرار داشتند، و 15٪ همراه با تریزومی 13 همراه بود. مادران دو نوزاد سابقه مصرف دارو و سؤ مصرف دارو در طی حاملگی را می­دادند. ضایعات وسیع پوستی در طی دوران نوزادی با نسبت مرگ و میر بالا همراه است در این مطالعه نیز نسبت مرگ با ضایعات وسیع پوستی 55٪ بود. نتیجه گیری کلی:بر طبق این مطالعه ضایعات پوستی منفرد بیشترین تعداد را تشکیل می­داد. (85٪ موارد) و بیشترین علت مرگ و میر نوزادان مبتلا به نقص پوستی ابتلا به سپسیس بود. M3 ER -