fa کوتاهی قد در بیماران مبتلا به بتا - تالاسمی ماژور آناتومی آناتومی پژوهشي(توصیفی- تحلیلی) Research دکتر سیامک شیوا ، دکتر روح انگیز ساری سرخابی تاریخ دریافت 2/8/86، تاریخ پذیرش 22/12/86 چکیده پیش زمینه و هدف: استفاده از رژیم های شلاتور درمانی درکنار تزریق منظم خون به طور قابل توجهی امید به زندگی بیماران تالاسمیک را بهبود بخشیده است. علی رغم پیشرفت هایی که در درمان این بیماران صورت گرفته، اختلال رشد و کوتاهی قد در درصد قابل توجهی از آنها مشاهده می شود. عواملی مثل اضافه بار آهن، سمیت دسفرال و اختلالات اندوکرین در اختلال رشد این بیماران نقش دارند اما ممکن است عوامل ناشناخته دیگری نیز دخیل باشند. در این مطالعه به بررسی وضعیت رشد و عوامل دخیل در کوتاهی قد بیماران تالاسمیک خود پرداختیم. مواد و روش کار: مطالعه حاضر به صورت توصیفی - تحلیلی بر روی 71 بیمار مبتلا به بتا - تالاسمی ماژور که مراجعه مرتب داشتند و پرونده پزشکی آنها کامل بود در سال 85 انجام گرفت. بیماران از نظر قد، اختلالات اندوکرین، فریتین سرم، هموگلوبین قبل از تزریق خون و آنزیم های کبدی مورد ارزیابی قرار گرفتند. سپس در دو گروه کوتاه قد و غیرکوتاه قد با هم مقایسه شدند. یافته ها: 45 پسر و 26 دختر با میانگین سنی 2/5±9/12 سال مورد بررسی قرار گرفتند. 1/45 درصد بیماران کوتاه قد بودند و رابطه خطی معکوس بین افزایش سن و SDS قد یافت شد. بیماران دچار اختلالات اندوکرین، کوتاهتر بودند و بیمارانی که چند اختلال اندوکرین را با هم داشتند دچار اختلال رشد شدیدتری بودند. تعداد موارد هیپراسپلنیسم در میان بیماران کوتاه قد به مراتب بیشتر بود اما اختلاف معنی داری بین میانگین هموگلوبین قبل از تزریق خون و فریتین سرم دو گروه وجود نداشت. اگرچه درصد قابل توجهی از بیماران دچار افزایش آنزیم های کبدی بودند اما تفاوت معنی داری از این نظر بین دو گروه یافت نشد. بحث و نتیجه گیری: اختلال رشد بیماران مبتلا به بتا - تالاسمی ماژور از دهه اول زندگی شروع می شود و با افزایش سن شدت می یابد. جهت جلوگیری از کوتاه قد شدن آنها لازم است به طور مرتب از نظر سرعت رشد بررسی شوند و عوامل دخیل در اختلال رشد به موقع شناسایی شده و تحت درمان مناسب قرار گیرند. S Shiva , MD R Sarisorkhabi , MD Received: 24 Oct, 2007 Accepted: 12 March, 2008 Abstract Background & Aims: Combination of chelating therapy regimens with regular blood transfusion has significantly improved the life expectancy of thalassemic patients. Despite progresses in treatment of these patients, growth failure, and short stature are found in significant number of them. Factors such as iron overload, desferal toxicity, and endocrine disorders play roles in growth failure, but other unknown factors may contribute too. We aimed to study short stature and its contributing factors in our thalassemic patients. Materials & Methods: This descriptive-analytic study was conducted in 2006, on 71 patients with ß-thalassemia major who had regular visits and complete medical recordings. The patients were evaluated for stature, endocrine disorders, serum ferritin, pretransfusion hemoglobin, and liver enzymes. They were compared in two ( short stature and non short stature) groups. Results: 45 boys and 26 girls with mean age of 12.9±5.2 years were studied. 45.1% of patients were short stature and negative linear correlation between advancing of age and height SDS observed. Patients with endocrine anomaly were shorter and those with multiple endocrine anomalies had very severe growth retardation. Cases of hypersplenism were significant in short stature group, but there were no significant differences in pretransfusion hemoglobin and serum ferritin levels between the groups. Although liver enzymes increased in significant number of patients, we didn't find any meaningful differences between two groups. Coclusion: Growth failure of patients with ß-thalassemia major begins from first decades of life and aggravated with age advancement. For prevention of becoming short stature, they need to be evaluated regularly for height velocity, and contributing factors in growth failure should be recognized earlier and treated appropriately. کلید واژگان: بتا - تالاسمی ماژور، کوتاهی قد، عوارض اندوکرین Keywords: ß-Thalassemia major, Short stature, Endocrine complications 125 131 http://umj.umsu.ac.ir/browse.php?a_code=A-10-8-14&slc_lang=fa&sid=1 سیامک شیوا shivasiamak@yahoo.com 370031947532846001108 370031947532846001108 Yes روح انگیز ساری سرخابی 370031947532846001109 370031947532846001109 No